Sodyum Fenilbutirat içeren ilaçlar

Bu etkin maddeyi içeren ürünler

Fiyata göre artan sırada listelenmiştir; fiyatı yayımlanmayan ürünler sonda yer alır.

Bu maddeyi üreten firmalar

Gebelik kategorisi

Kısa ürün bilgisinden alınmıştır; ürüne göre değişebileceği için kendi ilacınızın prospektüsünü esas alın.

Farmakolojik özellikler

Aşağıdaki metin HIPER-AMONEMIX 940 mg/G granül (266 G) { Assos } ürününün kısa ürün bilgisinden alınmıştır. Kaynak, farmakolojik bilgiyi etkin madde bazında değil ürün bazında yayımladığı için temsili bir ürün gösteriliyor.

• 5. FARMAKOLOJİK ÖZELLİKLER

5.1. Farmakodinamik özellikler

Farmakoterapötik grup: Sindirim sistemi ve metabolizma ilaçları.

ATC kodu: A16AX03

Sodyum fenilbütirat bir ön ilaçtır ve fenilasetata hızla metabolize edilir. Fenilasetat, daha sonra böbrekler tarafından atılan, fenilasetilglutamin oluşturmak üzere asetilasyon yoluyla glutamin ile konjuge edilen, metabolik olarak aktif bir bileşik haline gelir. Molar bazda fenilasetilglutamin, üre ile karşılaştırılabilir (her biri 2 mol azot içerir) ve bu nedenle atık azot atılımı için alternatif bir yol sağlar. Üre siklusu bozuklukları olan hastalarda fenilasetilglutamin atılımı çalışmalarına dayanarak, uygulanan bir gram sodyum fenilbütirat ile 0,12 ila 0,15 g fenilasetilglutamin azotunun üretildiğini tahmin etmek mümkündür. Sonuç olarak sodyum fenilbütirat, üre siklusu bozuklukları olan hastalarda yüksek plazma amonyak ve glutamin seviyelerini azaltır. Sağ kalım ve klinik sonuçları iyileştirebilme adına tanının erken konulup tedaviye derhal başlanılması büyük önem taşır.

Eskiden, üre siklusu bozuklukları olan yenidoğanların hemen hepsi, periton diyalizi, esansiyel aminoasitler veya onların nitrojen içermeyen analogları ile tedavi edildiğinde bile, yaşamlarının ilk yılında kaybedilirdi.

Hemodiyaliz uygulanması, atık azot atılımını sağlayan maddelerin (sodyum fenilbütirat, sodyum benzoat ve sodyum fenilasetat) kullanımı, diyette protein kısıtlanması ve bazı durumlarda esansiyel aminoasit takviyesi sayesinde, doğum sonrası ilk ay içinde tanısı konulan yenidoğanlardaki sağ kalım oranını %80'e yükseltmiştir. Ölümler çoğunlukla akut bir hiperamonyemik atak sonucu gerçekleşmiştir.

Yenidoğan başlangıçlı hastalığı olan hastalarda zekâ geriliği sıklığı yüksektir.

Gebelik sırasında tanı konulan ve herhangi bir hiperamonyemik ensefalopati atağı geçirmeden önce tedavi edilen hastalarda, sağ kalma oranı %100'dür. Bu durumda dahi, çoğunda sonradan kognitif bozukluklar ve nörolojik defisitler görülmüştür.

Geç başlangıçlı yetersizlikteki hastalarda, ornitin transkarbamilaz eksikliği için heterozigot olan, hiperamonyemik ensefalopatiden iyileşen ve daha sonra diyet protein kısıtlaması ve sodyum fenilbütirat ile kronik olarak tedavi edilen kadınlar dahil hayatta kalma oranı %98'dir. Test edilen hastaların çoğunda, ortalama ila ortalama altı/zihinsel engelli aralık sınırında bir IQ seviyesi vardır. Bilişsel performansları, fenilbütirat tedavisi sırasında nispeten sabit kalmıştır.

Önceden var olan nörolojik bozulmanın tedavi ile tersine çevrilmesi muhtemel değildir ve bazı

hastalarda nörolojik bozulma devam edebilir.

Ortotopik karaciğer nakli seçilmediği sürece HİPER-AMONEMİX ömür boyu gerekli olabilir.

5.2. Farmakokinetik özellikler

Genel Özellikler: Fenilbütiratın, karaciğer ve böbreklerde fenilasetilglutamin oluşturmak üzere glutamin ile enzimatik olarak konjuge edilen fenilasetata oksitlendiği bilinmektedir. Fenilasetat, karaciğer ve kandaki esterazlar tarafından da hidrolize edilir.

Fenilbütirat ve metabolitlerinin plazma ve idrar konsantrasyonlarına ait bilgiler, tek doz 5 g sodyum fenilbütirat alan açlık halindeki sağlıklı yetişkinlerden ve maksimum 20 g/gün dozda (tek veya bölünmüş halde) sodyum fenilbütirat alan üre siklusu hastalığı, hemoglobinopatisi ve sirozu olan hastalardan elde edilmiştir (kontrolsüz çalışmalar).

Fenilbütirat ve metabolitlerinin eldesi, aynı zamanda sodyum fenilbütirat (2 g/m2'ye kadar) veya

fenilasetatın intravenöz infüzyonunu takiben kanser hastalarında da araştırılmıştır.

Emilim

Fenilbütirat, açlık koşullarında hızla emilir. Granüller şeklinde tek bir oral 5 g sodyum fenilbütirat dozundan sonra ve dozlamadan 15 dakika sonra ölçülebilir plazma fenilbütirat seviyeleri tespit edilir. Pik konsantrasyonuna olan ortalama süre, 1 saat ve ortalama pik konsantrasyon 195 µg/ml'dir. Eliminasyon yarı ömrünün 0,8 saat olduğu tahmin edilmektedir.

Gıdaların emilim üzerindeki etkisi bilinmemektedir.

Dağılım

Fenilbütiratın dağılım hacmi 0,2 l/kg'dır.

Biyotransformasyon

→ Ürünün tam prospektüsünü görün

Sık sorulanlar

Uyarı: Bu sayfa TİTCK kaynaklı ürün verilerinden derlenmiştir. Etkin maddeye ilişkin doz, etki mekanizması ve yan etki bilgisi için kendi ilacınızın prospektüsünü okuyun ve hekiminize danışın.