ALDURAZYME 100 U/ml inf. için konsantre çözelti 5 ml

ALDURAZYME infüzyon için konsantre çözelti olarak sunulmaktadır. Çözelti berrak/hafif bulanık ve renksiz/açık sarıdır.

1 flakonluk ambalajı bulunmaktadır.

ALDURAZYME Mukopolisakkoridoz I (MPS I; a-L-iduronidaz eksikliği) teşhisi konmuş hastalarda, hastalığın nörolojik olmayan bulgularının tedavisinde kullanılır.

Vücutta bulunan bir maddeyi (glikozaminoglikan) parçalayan a-L-iduronidaz adı verilen enzim, MPS I hastası kişilerde ya düşük seviyede bulunur ya da hiç bulunmaz. Sonuç olarak, bu madde vücutta olması gerektiği gibi parçalanamamaktadır. Vücutta birçok dokuda birikerek MPS I’in bulgularına yol açmaktadır.

ALDURAZYME, laronidaz adı verilen yapay bir enzimdir. Bu MPS l’de eksik olan doğal enzimin yerini alabilmektedir.

Bu durumlarda kullanılmaz

Eğer ALDURAZYME formülasyonunda yer alan herhangi bir maddeye karşı duyarlı iseniz veya etkin madde laronidaza karşı aşın duyarlılık reaksiyonlan (aleıji) veya hayatı tehdit edici boyutlara varan aşırı duyarlılık reaksiyonu göstermiş iseniz kullanmayınız.

Dikkatli kullanılması gerekenler

ALDURAZYME ile tedavi ediliyorsanız infüzyona bağlı reaksiyonlar geliştirebilirsiniz. İnfüzyona bağlı reaksiyonlar, infüzyon sırasında veya infuzyonun yapıldığı günün sonuna kadar gözlenen yan etkiler olarak tanımlanmaktadır (Bkz. 4. Olası Yan Etkiler). Bu reaksiyonların bir kısmı şiddetli olabilir. Benzer bir reaksiyon gözlemeniz durumunda hemen doktorunuza haber vermelisiniz.

Bu reaksiyonlar geliştiğinde, ALDURAZYME infüzyonu derhal durdurulacak ve doktorunuz tarafından uygun tedavi başlanacaktır. Daha önceden MPS I ile ilişkili üst solunum yolu tıkanıklığı yaşadıysanız, bu reaksiyonlar daha şiddetli olabilir. Bu durumda size antihistaminikler ve parasetamol gibi alerjik tipte reaksiyonların önlenmesinde yardımcı olabilecek bir ek tedavi uygulanabilir.

Bu uyarılar, geçmişte herhangi bir dönemde dahi olsa sizin için geçerliyse lütfen doktorunuza damsınız.

ı

3.ALDURAZYME nasıl kullanılır ?

Uygun kullanım ve doz/uygulama sıklığı için talimatlar

Doktorunuz hastalığınıza bağlı olarak ilacınızın dozunu belirleyecek ve size uygulayacaktır.

Yaşlılarda kullanımı

ALDURAZYME’ın tavsiye edilen dozu, intravenöz infüzyon yoluyla, her haftada bir kez uygulanacak olan, vücut ağırlığına göre her bir kg için 100 U’dir. Başlangıçdaki infüzyon hızı 2 U/kg/saat’dir. Hasta tarafından tolere ediliyorsa, her 15 dakikada artırılarak maksimum 43 U/kg/saat değerine kadar çıkabilir. Uygulanacak toplam hacim yaklaşık 3-4 saat içinde verilmelidir.

Uygulama yolu ve metodu

İnfüzyon için konsantre çözelti kullanmadan önce seyreltilmeli ve intravenöz infüzyon yolu ile uygulanmalıdır (aşağıda tedaviyi uygulayacak sağlık personeli için kullanma talimatı bilgileri verilmiştir).

Eğer ALDURAZYME'm etkisinin çok güçlü veya zayıf olduğuna dair bir izleniminiz var ise, doktorunuz veya eczacınız ile konuşunuz.

Değişik yaş grupları

Çocuklarda kullanımı

Veri yoktur.

Yaşlılarda kullanımı

9

Veri yoktur.

Özel kullanım durumları

Özel kullanımı yoktur

Kullanmanız gerekenden daha fazla ALDURAZYME kullanırsanız

ALDURAZYME ile doz aşımı vakası gözlenmemiştir.

ALDURAZYME ’dan kullanmanız gerekenden fazlasını kullanmışsanız bir doktor veya eczacı ile konusunuz.

i

ALDURAZYME'i kullanmayı unuttuysanız

ALDURAZYME infüzyonu kaçırdıysanız, doktorunuza haber veriniz.

Unutulan dozlan dengelemek için çift doz almayınız.

ALDURAZYME ile tedavi sonlandırıldığında oluşabilecek etkiler

ALDURAZYME ile tedavi sonlandırıldığında oluşabilecek etkiler

Yiyecek ve içecekle kullanımı

Gıdalarla etkileşimi beklenmemektedir.

j

Saklama koşulları

5.ALDURAZYME'in saklanması

Başlıkları yer almaktadır.

• 1. ALDURAZYME nedir ve ne için kullanılır?

ALDURAZYME infüzyon için konsantre çözelti olarak sunulmaktadır. Çözelti berrak/hafif bulanık ve renksiz/açık sarıdır.

1 flakonluk ambalajı bulunmaktadır.

ALDURAZYME Mukopolİsakkoridoz I (MPS I; a-L-iduronidaz eksikliği) teşhisi konmuş hastalarda, hastalığın nörolojik olmayan bulgularının tedavisinde kullanılır.

Vücutta bulunan bir maddeyi (glikozaminoglikan) parçalayan a-L-iduronidaz adı verilen enzim, MPS I hastası kişilerde ya düşük seviyede bulunur ya da hiç bulunmaz. Sonuç olarak, bu madde vücutta olması gerektiği gibi parçalanamamaktadır. Vücutta birçok dokuda birikerek MPS I’in bulgularına yol açmaktadır.

ALDURAZYME, laronidaz adı verilen yapay bir enzimdir. Bu MPS Ede eksik olan doğal enzimin yerini alabilmektedir.

• 2. ALDURAZYME’ı kullanmadan önce dikkat edilmesi gerekenler ALDURAZYME’ı aşağıdaki durumlarda KULLANMAYINIZ

Eğer ALDURAZYME formülasyonunda yer alan herhangi bir maddeye karşı duyarlı iseniz veya etkin madde laronidaza karşı aşın duyarlılık reaksiyonlan (alerji) veya hayatı tehdit edici boyutlara varan aşın duyarlılık reaksiyonu göstermiş iseniz kullanmayınız.

ALDURAZYME’ı aşağıdaki durumlarda DİKKATLİ KULLANINIZ

ALDURAZYME ile tedavi ediliyorsanız infüzyona bağlı reaksiyonlar geliştirebilirsiniz. İnfüzyona bağlı reaksiyonlar, infüzyon sırasında veya infuzyonun yapıldığı günün sonuna kadar gözlenen yan etkiler olarak tanımlanmaktadır (Bkz. 4. Olası Yan Etkiler). Bu reaksiyonların bir kısmı şiddetli olabilir. Benzer bir reaksiyon gözlemeniz durumunda hemen doktorunuza haber vermelisiniz.

Bu reaksiyonlar geliştiğinde, ALDURAZYME infüzyonu derhal durdurulacak ve doktorunuz tarafından uygun tedavi başlanacaktır. Daha önceden MPS I ile ilişkili üst solunum yolu tıkanıklığı yaşadıysanız, bu reaksiyonlar daha şiddetli olabilir. Bu durumda size antihistaminikler ve parasetamol gibi alerjik tipte reaksiyonların önlenmesinde yardımcı olabilecek bir ek tedavi uygulanabilir.

Bu uyanlar, geçmişte herhangi bir dönemde dahi olsa sizin için geçerliyse lütfen doktorunuza danışınız.

ALDURAZYME’ın yiyecek ve içecek ile kullanılması

Gıdalarla etkileşimi beklenmemektedir.

Hamilelik

İlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

ALDURAZYME’ın gebe kadınlarda kullanılmasına ait deneyim bulunmamaktadır. ALDURAZYME gebelik sırasında açıkça gerekli olmadıkça kullanılmamalıdır.

Tedaviniz sırasında hamile olduğunuzu fark ederseniz hemen doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

Emzirme

İlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

ALDURAZYME’ın süte geçip geçmediği bilinmemektedir. Bu nedenle ALDURAZYME tedavisi sırasında emzirmenin durdurulması önerilmektedir.

Bu tıbbı ürün flakon başı 1,29 mm ol sodyum içermektedir. Kontrollü sodyum diyeti yapan hastalarda dikkatle kullanılmalıdır.

Diğer ilaçlarla birlikte kullanımı

ilaç etkileşim çalışmaları yapılmamıştır.

ALDURAZYME’ın potansiyel etkileşim riski nedeni ile klorokin veya prokain içeren tıbbi ürün kullanıyorsanız doktorunuza haber veriniz.

Eğer reçeteli ya da reçetesiz herhangi bir ilacı şu anda kullanıyorsanız veya son zamanlarda kullandınız ise lütfen doktorunuza veya eczacınıza bunlar hakkında bilgi veriniz.

• 3. ALDURAZYME nasıl kullanılır?

Uygun kullanım ve doz/uygulama sıklığı için talimatlar

Doktorunuz hastalığınıza bağlı olarak ilacınızın dozunu belirleyecek ve size uygulayacaktır.

ALDURAZYME uygulaması, acil durumlarda kullanılmak üzere hayata döndürücü cihazların olduğu uygun klinik koşullarda yapılmalıdır.

ALDURAZYME’ın tavsiye edilen dozu, intravenöz infüzyon yoluyla, her haftada bir kez uygulanacak olan, vücut ağırlığına göre her bir kg için 100 U’dir. Başlangıçdaki infüzyon hızı 2 U/kg/saat’dir. Hasta tarafından tolere ediliyorsa, her 15 dakikada artırılarak maksimum 43 U/kg/saat değerine kadar çıkabilir. Uygulanacak toplam hacim yaklaşık 3-4 saat içinde verilmelidir.

Uygulama yolu ve metodu

İnfüzyon için konsantre çözelti kullanmadan önce seyreltilmeli ve intravenöz infüzyon yolu ile uygulanmalıdır (aşağıda tedaviyi uygulayacak sağlık personeli için kullanma talimatı bilgileri verilmiştir).

Eğer ALDURAZYME’ın etkisinin çok güçlü veya zayıf olduğuna dair bir izleniminiz var ise, doktorunuz veya eczacınız ile konuşunuz.

Değişik yaş grupları

Çocuklarda kullanım

Veri yoktur.

Yaşlılarda kullanım

Veri yoktur.

Özel kullanım durumları

Özel kullanımı yoktur

Kullanmanız gerekenden fazla ALDURAZYME kullandıysanız

ALDURAZYME ile doz aşımı vakası gözlenmemiştir.

ALDURAZYME ’dan kullanmanız gerekenden fazlasını kullanmışsanız bir doktor veya eczacı ile konuşunuz.

ALDURAZYME’ı kullanmayı unutursanız

ALDURAZYME infüzyonu kaçırdıysanız, doktorunuza haber veriniz.

Unutulan dozları dengelemek için çift doz almayınız.

ALDURAZYME ile tedavi sonlandırıldığında oluşabilecek etkiler

ALDURAZYME ile tedavi sonlandırıldığında oluşabilecek etkiler yönünde bir bilgi bulunmamaktadır.

• 4. Olası yan etkiler nelerdir?

Tüm ilaçlar gibi, ALDURAZYME’ın içeriğinde bulunan maddelere duyarlı olan kişilerde yan etkiler olabilir.

Yan etkiler öncellikle ilacm kullanımı sırasında veya sonrasında (infüzyon ile ilişkili reaksiyonlar) görülmektedir. Buna benzer reaksiyonlar gözlemlediğinizde doktorunuza hemen bilgi verin. Bu reaksiyonların sayısı, ALDURAZYME ile tedavi süresinin artışı ile birlikte azalmaktadır. Bu reaksiyonların büyük bir çoğunluğu hafif ile orta şiddet arasındadır. Ancak, MPS I İle ilişkili üst solunum yolu ve pulmoner tutulum hikayesi olan birkaç hasta, ciddi reaksiyon olarak kabul edilebilecek bronkospazm, solunum durması ve yüzde şişme gibi reaksiyonlar yaşamışlardır.

Yan etkiler aşağıdaki kategorilerde gösterildiği, şekilde sıralanmıştır

Çok yaygın: 10 hastanın en az birinde görülebilir.

Yaygın: 10 hastanın birinden az, fakat 100 hastanın birinden fazla görülebilir.

Yaygın olmayan: 100 hastanın birinden az, fakat 1000 hastanın birinden fazla görülebilir. Seyrek: 1000 hastamn birinden az, fakat 10000 hastanın birinden fazla görülebilir.

Çok seyrek: 10.000 hastanın birinden az görülebilir.

Bilinmiyor (eldeki verilerden hareketle tahmin edilemiyor)

Aşağıdakilerden biri olursa, ALDURAZYME’ı kullanmayı durdurun ve DERHAL doktorunuza bildirin veya size en yakın acil bölüme başvurunuz:

Bu çok ciddi yan etkilerin hepsi oldukça seyrek görülür.

Aşağıdakilerden herhangi birini fark ederseniz, hemen doktorunuza bildiriniz veya size en yakın hastanenin acil bölümüne başvurunuz:

• Vücut ısısında artış
• Karıncalanma
• Baş dönmesi
• Öksürük
• Güçleşebilecek solunum sıkıntısı
• Kusma
• İshal
• Yüz veya boyunda şişme
• Kurdeşen
• Kaşıntı
• Saç kaybı
• Soğuk terleme, aşırı terleme
• Kas ağrısı
• Düşük kan basıncı
• Soluk görünüş
• Soğuk el ve ayak
• Sıcak hissetme, soğuk hissetme
• Yorgunluk
• Soğuk algınlığına benzer hastalık
• Allerjik reaksiyon
• Huzursuzluk

Bunlann hepsi ciddi yan etkilerdir. Acil tıbbi müdahale gerekebilir.

Ciddi yan etkiler çok seyrek görülür.

Aşağıdakilerden herhangi birini fark ederseniz, doktorunuza söyleyiniz

• Cildin mavimsi renk alması (kandaki düşük oksijen seviyesi nedeniyle)
• Hızlı soluk alma
• Cildin kızarması
• Dokuya ilaç sızması sonucunda enjeksiyon bölgesinde şişme ve kızarıklık

Bunlar ALDURAZYME’ın hafif yan etkileridir.

Eğer bu kullanma talimatında bahsi geçmeyen herhangi bir yan etki ile karşılaşırsanız doktorunuzu veya eczacınızı bilgilendiriniz.

2 - 8°C’de (buzdolabında) saklayınız.

Son kullanma tarihiyle uyumlu olarak kullanınız.

Ambalajdaki son kullanma tarihinden sonra ALDURAZYME'i kullanmayınız.

Ruhsat sahibi

Genzyme Europe B.V. Hollanda lisansı ile Sanofi aventis İlaçlan Ltd. Şti.

Büyükdere Cad. No: 193 Levent-istanbul

Üretim yeri

Hollister-Stier Laboratories LLC,

3525 North Regal St,

Spokane, Washington State .

ABD

Genzyme Ltd.

37 Hollands Road, Haverhill,

SufFolk CB9 8PU İngiltere

(Test/Sekonder Ambalajlama/etiket ve salıverme işlemlerinin yapıldığı yer)

Çevreyi korumak amacıyla kullanmadığınız ALDURAZYME’ı şehir suyuna veya çöpe atmayınız. Bu konuda eczacınıza danışınız.

Her bir ALDURAZYME flakonu tek kullanımlıktır. İnfüzyon için konsantre çözelti aseptik teknik kullanılarak % 0.9 NaCl (İv.) çözeltisi ile seyreltilmelidir. Seyreltilen

ALDURAZYME çözeltisinin 0.2 mikrometre’lik iç filtresi olan bir infıizyon seti ile uygulanması tavsiye edilmektedir.

Mikrobiyolojik güvenlik açısından, seyreltilmiş ürün hemen kullanılmalıdır. Hemen kullanılmayacaksa, seyreltme İşleminin kontrollü ve valide edilmiş aseptik koşullarda yapılmış olması şartı ile 24 saatten fazla olmamak şartı ile 2 - 8 °C’de saklanabilir.

ALDURAZYME diğer tıbbi ürünlerle aynı infüzyon setinde karıştırılmamalıdır.

ALDURAZYME İnfuzvonunun Hazırlanması (Aseptik Teknik Kullanınız)

• Hastanın vücut ağırlığına göre seyreltilecek flakon sayısını bellirleyin. Belirlenen miktardaki flakon uygulamadan yaklaşık 20 dakika önce oda sıcaklığına (30 °C altında) gelmesi için buzdolabından çıkarılır.
• Seyreltme öncesi her bir flakon yabancı madde ve renklenme açısından göz ile kontrol edilir. Berrak/hafif bulanık ve renksiz/açık sarı renkli çözelti herhangi bir gözle görülebilir partikül içermemelidir. Yabancı madde İçeren veya renklenme görülen flakonlar kullanılmamalıdır.
• Hastanın vücut ağırlığına göre toplam infüzyon hacmi belirlenir. Vucüt ağırlığı 20 kg’dan az veya eşit ise 100 ml’ye, vucüt ağırlığı 20 kg’dan fazla ise 250 ml’ye % 0.9 NaCl (i.v.) ile seyreltilir.
• Gerekli miktarda % 0.9 NaCl (i.v.) çözeltisi alınarak infüzyon setine alınır.
• ALDURAZYME çözeltisi flakonlardan alınarak, gerekli miktarda çözelti birleştirilir.
• ALDURAZYME çözeltileri infüzyon setindeki % 0.9 NaCl (i.v.) çözeltisine eklenir.
• İnfüzyonluk çözelti yavaşça karıştırılır.
• Kullanım öncesi çözelti yabancı madde açısından göz ile kontrol edilir. Sadece berrak, renksiz ve herhangi bir gözle görülebilir partikül içermeyen çözeltiler kullanılmalıdır.

ilacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

ALDURAZYME’ın gebe kadınlarda kullanılmasına ait deneyim bulunmamaktadır. ALDURAZYME gebelik sırasında açıkça gerekli olmadıkça kullanılmamalıdır.

Tedaviniz sırasında hamile olduğunuzu fark ederseniz hemen doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

t

Emzirme

ilacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

ALDURAZYME’m süte geçip geçmediği bilinmemektedir. Bu nedenle ALDURAZYME tedavisi sırasında emzirmenin durdurulması önerilmektedir.

Bu tıbbi ürün flakon başı 1,29 mmol sodyum içermektedir. Kontrollü sodyum diyeti yapan hastalarda dikkatle kullanılmalıdır.

Diğer ilaçlarla birlikte kullanımı

İlaç etkileşim çalışmaları yapılmamıştır.

ALDURAZYME’m potansiyel etkileşim riski nedeni ile klorokin veya prokain içeren tıbbi ürün kullanıyorsanız doktorunuza haber veriniz.

Eğer reçeteli yada reçetesiz herhangi bir ilacı şu anda kullanıyorsanız veya son zamanlarda kullandınız ise lütfen doktorunuza veya eczacınıza bunlar hakkında bilgi veriniz.